címlaplegnépszerűbbfelhasználói feltételekitt segíthetsz

Orvosi Szótár
Közel 2 millió bejegyzés.
  Találatok    Szótöredékek    Fordítások  

histiocytosis (English --> értelmezés)


Histiocytózis - Histiocytosis Más nevei az irodalomban: Eosinophilic granuloma; Pulmonary histiocytosis X; Nonlipid reticuloendotheliosis; Pulmonary langerhans cell granulomatosis; Hand-Schuller-Christian disease; Letterer-Siwe disease; Langerhans cell histiocytosis Definíció: A histiocytosis egy gyűjtőnév a szindrómák egy csoportjának, amelyekre jellemző bizonyos immunsejtek számának a megemelkedése amelyeket histiocytáknak nevezünk. Ide tartoznak a monocyták, makrofágok, és a denditikus sejtek. 3 fő csoport létezik, de ez a cikk a Langerhans sejt histiocytózisra öszpontosít, amelyet szintén histiocytózis X-nek is neveznek. A másik két csoport a nem-Langerhans sejtes histiocytózis (vagy hemophagocytikus szindróma) és a malignáns histiocytózis szindróma (vagy T-sejtes lymfóma - T-cell lymphoma) Okok, előfordulás, rizikő tényezők A legtöbb histiocytózis X a 1-15 éves gyermekeket érinti. A csúcs az 5-1O éveseknél van. Minden évben 1 a 2OOOOO emberből van érintve. A számonfelüli immún sejtek daganatokat alkothatnak, amelyek a test különböző részeit érinthetik. A gyermekeknél a histiocytózis 8O%-ban a csontokat érinti egy vagy többhelyen. Gyakran előfordul a koponya csontjaiban. A daganatok molylepke rágta kinézetet ad a csontoknak a röntgenfelvételeken. A súlyhordozó csontok, mint az alsó végtagok, vagy a hátgerinc csontjai, spontán eltörhetnek. Gyakran az egész szervezetet érintő hatás is fellép, mint különböző kiütések, tüdő rendellenességek, íny infiltráció, nyirokcsomó megnagyobbodás, hormonális problémák, hepatomegália, splenomegália és anémia. Nem meglepő, hogy egy betegség, amely ilyen sok rendszert érinthet, halálos lehet. Az 5 év feletti gyermekeknél gyakran csak a csontok az érintettek. Sajnos a hosszú ideig túlélőknek folyamatos problémáik lesznek eme állapot végett. Nagyon fiatal gyermekeknél általában az egész szervezetet érinti és halálos kimenetelű. A Histiocytózis X sokáig ráknak volt elkönyvelve, de a legujjabb kutatások autoimmún betegséget gyanítanak, ahol a nyers immúnsejtek megtámadják a szervezetet ahelyett hogy a fertőzéseket támadnák. Bizonyos formák genetikaiak. Egy másik típus, a tüdő histiocitózis X, a bronchioluszok és a tüdő kis ereinek a gyulladásával jár. Ez leggyakrabban a felnőtteknél fordul elő. A gyulladás a tüdő fibrózisához és az alveolusok falának a destrukciójához vezet. Az ok ismeretlen. A 3O-4O éveseknél a leggyakoribb. A betegek 9O%-a dohányzik. Ezeknél a betegekét a spontán légmell gyakran fordul elő. Tünetek: Felnőtteknél: - köhögés - légszomj - láz - súlyvesztés - általános rosszullét - megemelkedett vizelet termelés - szomjúság és sok folyadék fogyasztása - csontfájdalom - kiütések Gyermekeknél: - a gyermek súlygyarapodásának és növekedésének az elmaradása - súlyvesztés - irritáltság - láz - seborrhoea a fejbőrön - hasfájás - sárgaság - hányás - bicegés - szomjúság és gyakorivizelés - alacsony testalkat - megkésett pubertás - elmehanyatlás - fejfájások - szédülés - görcsös rohamok - a szemgolyók kidülledése - megnagyobbodott nyirokcsomók - kiütések (petechiák, vagy purpura) - krónikus folyás a fülből - lehetséges csontfájdalom Kivizsgálások: Felnőttek: - mellkas röntgen - bronchoszkópia biopsziával, amely tipikus X testeket mutat a histiocytákban - a tüdő működésének tesztelése Gyermekeknél: - csont röntgenfelvételek, amelyek a jellegzetes molyrágta csontmintázatot mutatják. - az egész csontvázról készült röntgenfelvételek, hogy fel lehessen mérni a betegség kiterjedését. - a bőr biopsziája, ahol a Langerhans sejteket jelenlétét próbálják kimutatni. - a csontvelő biopsziája, ahol a Langerhans sejteket jelenlétét próbálják kimutatni. - teljes vérsejtszám - egyéb kivizsgálások, amelyeket atünetek diktálnak Gyógyítás: Ezt a betegséget kortikosteroidokkal gyógyítják, ami elnyomja az immun funkciókat (a veszélyes sejteket beleértve). A dohányzás rosszabbítja a gyógyszerek hatékonyságát és abba kell hagyni. A gyermekeknek más gyógyszereket adnak a feltételezett prognózistól függően. Ide tartozik: - Methotrexat - Vinblastin - Cyclophosphamid - Etoposid A csont lézióknak a gyógyítására használnak rádioterápiát és korlátozott sebészeti beavatkozásokat. A betegeknél szintén gyógyítani kell azimmunrendszer hiányosságából fellépő fertőzéseket. A gyógyításnál a következőket használják: antibiotikumokat, respirátort - a légzés támogatására, fizikális terápiát, selenium-alapú samponokat a fejbőr problémákra és hormonpótlást a hormonális rendellenességek kiigazítására. Mi a prognózis? A tüdő histiocitózisban, a betegség az esetek felében stabilizálódik, de az esetek másik felében permanens tüdőfunkció elvesztéséhez vezet. A gyermekeknél a prognózis a betegség kategóriájától es a súlyosságtól függ. Néhány betegnél normális élettartamot várhatunk minimális problémákkal, de néhány betegnél nagyon rossz a kimenet. Komplikációk: - spontán légmell - diffúz intersticiális tüdőfibrózis A gyermekeknél szintén kialakulhatnak a következők: - hipofízis rendellenes működése a növekedés visszamaradásával - diabetes insipidus - csontvelő invázió azt követő szegényvérűséggel - tüdőproblémák azt követő tüdőelégtelenséggel Mikor hívjuk az orvost: Orvost kell hívni, ha légszomj, mellkasi fájdalom, vagy más a betegséggel összefüggő rendellenességek lépnek fel. Megelőzés: Kerülni kell a dohányzást. A dohányzás abbahagyása javítja a betegség kimenetelét. A gyermekeknél nincsenek ismert megelőző módszerek.


A weboldalt csak az használhatja, aki elfogadja a felhasználói feltételeket. Minden jog fenntartva! © 2020 super55.com